Púrpura Trombocitopénica Inmune

PTI – Púrpura Trombocitopénica Inmune
Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las personas con  esta enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.
Esta enfermedad algunas veces se denomina púrpura trombocitopénica inmune o simplemente trombocitopenia inmune.

Causas:

Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule y de esta forma se logre parar un sangrado tanto superficial como profundo .La PTI ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios.
Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el  cuerpo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.

En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad a largo plazo (crónica)

La PTI afecta más a mujeres que a hombres. Es más común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.

Signos y síntomas:

Los síntomas de la PTI pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Períodos anormalmente abundantes en las mujeres.
• Sangrado en la piel, que causa una erupción cutánea característica que luce como pequeñas manchas rojas (erupción petequial).
• Propensión a la formación de hematoma.
• Sangrado nasal o bucal.

Pruebas y Exámenes:

Se llevarán a cabo exámenes de sangre para verificar el conteo de plaquetas.
También se puede hacer una biopsia de médula osea  para llegar al diagnóstico correcto .

Tratamiento:

Se comienza tratamiento cuando el recuento plaquetario es riesgoso para el paciente, generalmente < 20.000/mm3 en niños y <30.000/mm3 en adultos

En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece al poco tiempo sin requerir tratamiento. Sin embargo, algunos pueden necesitarlo.

En los adultos generalmente la enfermedad se  hace crónica y  comienzan tratamiento con una medicación llamada Glucocorticoides (GC)

Los GC funcionan  principalmente por medio de la supresión del sistema inmune. Los  recuentos generalmente regresan a un valor seguro en 2-4 semanas, al menos el 80% de los pacientes responde inicialmente a los corticoesteroides, sin embargo, la mayoría recae cuando estos se reducen.

El uso de GC durante un  largo período de tempo  puede asociarse con una serie de eventos adversos, incluyendo la predisposición a infecciones, retención de líquidos, aumento de peso, formación de cataratas y osteoporosis.

Otros tratamientos disponibles son la inmunoglobulina EV, los agonistas del receptor de trombopoyetina ( Eltrombopag / Romiplostín), la esplenectomía ( cirugía para extirpar el bazo ) y el anticuerpo monoclonal Rituximab

Si la enfermedad no mejora, otros tratamientos pueden incluir:

Antibacteriano:  Dapsona (genérico)
Agentes de quimioterapia: Ciclofosfamida (genérico)
Alcaloides de la vinca, incluyendo vincristina (Oncovin® y vinblastina (Velbe®)
Inmunosupresores: Azatioprina (Imuran®) Ciclosporina (Neoral®) Micofenolato de mofetilo (CellCept®)
Esteroides anabólicos: Danazol (Danol®)

Las personas con PTI no deben tomar ácido acetilsalicílico (aspirina) o ibuprofeno ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas y la coagulación de la sangre, predisponiendo al sangrado.